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中文摘要 September/ 九月 2006 Editor/ 编辑: Dr Alvin Kwan-ho Kwok |
视网膜下增殖膜与瞳孔逃逸的异常程度有关：一项判断黄斑功能障碍的临床指标。 巴藤病早期诊断的特点 南印度眼内蠕虫所致的弥散性单侧亚急性视神经视网膜炎的治疗理论研究 对 视神经乳头炎 患者进行视乳头地形图定量的初步研究
青光眼患者多焦视觉诱发电位潜伏期的改变 泼尼松龙玻璃体腔重复注射将降低其对糖尿病黄斑水肿的疗效 补体因子 H 蛋白 p.402Y>H 多态性是意大利人年龄相关性黄斑变性的危险因素 Legeais BioKpro III 型人工角膜移植： 7 例患者的远期疗效 维替泊芬治疗年龄相关性黄斑变性患者黄斑下 CNV 滋养血管的临床 1 期试验结果 利用 OCT 分析眼底黄色斑点病的视网膜斑点的研究 家族性渗出性玻璃体视网膜病变血缘隐性遗传家系骨矿物质密度降低和玻璃状血管膜残留伴 LRP5 基因突变 二极管激光辅助治疗是否是视网膜母细胞瘤先期化疗后玻璃体复发的危险因素？ 注射自膨胀水凝胶小球治疗先天性小眼球眼眶容积过小的初步结果
贝伐单抗在离体脊椎动物视网膜中对视网膜功能的作用研究 P23H 大鼠视网膜下电极植入用于长期刺激的研究 |
非白化病所致的视交叉异常投射及中心凹发育不良 文章类型： 临床科学——科学报道 关键词 ：卡塔格内；白化病；中心凹发育不良；异常投射；视交叉 摘要 背景 / 目的： 描述 3 例患有视交叉异常投射和中心凹发育不良并伴有明显色素沉积的女性患者的眼部和电生理特征。其中一名患者具有原发性睫运动障碍和内脏异位（卡塔格内综合征）。 方法： 进行眼底摄像，并对颞侧动脉分支的主干离开视乳头的角度进行分析；对假定的黄斑区域进行 OCT 测量；进行图形 VEP 检查（检查所用方格大小为 60', 40/400 ms ），计算交叉系数用以发现异常投射。 结果： 眼底照相显示眼底色素正常，但中心凹无色素沉着，无血管区缺如，黄斑及中心凹光反射消失。 OCT 未发现黄斑中心的凹陷。 VEP 记录显示在左眼的右半区域和右眼的左半区域正性 CI 部分最大。差异诱导显示两眼记录的极性相反。所有患者的交叉系数均对异常投射有显著的指示作用（分别为 -0.99 ， -0.91 ， -0.99 ）。 结论： 在对这 3 名患者研究的基础上，我们提出假说：中心凹发育不良和视交叉异常投射各自独立存在，并且不是白化病的特异性表现。本研究提示异常投射可能不利于中心凹的发育。Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text 先天性白内障术后无晶状体眼和人工晶状体眼的继发青光眼和中央角膜厚度增加 文章类型： 临床科学－科学报道 关键词： 无晶状体眼性青光眼；中央角膜厚度；先天性白内障；眼压 摘要 目的： 比较无晶状体眼和人工晶状体眼与按年龄匹配的对照组的平均中央角膜厚度（ CCT ）。 方法： 本研究包括 43 例 43 只先天性白内障术后无晶状体眼和人工晶状体眼。按照年龄、性别纳入 44 例正常健康志愿者作为对照。进行全套眼科检查后，测量中央角膜厚度和眼压。 结果： 研究组包括 33 只无晶状体眼，其余为人工晶状体眼。平均 CCT 为 626um （ 523 ～ 870um ）而对照组为 556.0um （ 490 ～ 640um ）。在白内障手术时植入人工晶状体（ IOL ）的患者中央角膜厚度与无晶状体眼的患者相比有显著差异（ p=0.011 ）。而Ⅱ期植入人工晶状体的患者与无晶状体眼患者相比则没有显著性差异（ p=0.835 ）。患者摘除晶状体的平均年龄为 24 月（ 1 周～ 120 月）。手术年龄与 CCT 呈负相关（ r=-0.485 ， p=0.001 ）。 结论： 无晶状体眼和人工晶状体眼患者中央角膜厚度明显高于按年龄匹配的正常对照者。这种差异可对解释这类患者眼压产生重要影响。同时对于评价先天性白内障早期手术以及Ⅰ期和Ⅱ期植入 IOL 对角膜厚度的影响也很重要。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text 一项关于睫状体平坦部玻璃体切割术对葡萄膜炎性黄斑囊样水肿疗效的随机对照的初步研究 文章类型： 临床科学——科学报道 关键词： 免疫调节剂；黄斑水肿；治疗；葡萄膜炎；玻璃体切割术 摘要 目的： 评价平坦部玻璃体切割术对葡萄膜炎性黄斑囊样水肿的疗效。 研究设计： 前瞻性干预随机对照研究 方法： 23 例药物治疗无效的葡萄膜炎性黄斑囊样水肿患者 23 眼，随机分为手术组（ S 组）和药物治疗组（ M 组）。 S 组 12 例患者行平坦部玻切术， M 组 11 例患者接受全身应用皮质类固醇激素及免疫抑制剂。初步研究结果用 6 个月后的视力和荧光造影结果变化表示。 结果： 6 个月后 S 组平均视力有显著提高（ 0.55-0.29 ～ 1.0-0.62 ； P=0.011 ）。 5 眼（ 42% ）达到了 20/40 或更好。相反， M 组仅提高了 0.03 ～ 0.27 （ P=0.785 ）。荧光造影显示玻切术后黄斑囊样水肿有 4 眼改善，仍有 7 眼（ 58% ）没有变化， 1 眼（ 8% ）病情恶化。 M 组有 1 眼荧光渗漏减少， 4 眼无变化， 2 眼恶化。 结论： 平坦部玻璃体切割术对葡萄膜炎性黄斑囊样水肿的疗效行荧光造影，结果显示虽然仅有三分子一的患者有改善，但是对视功能的提高有显著益处。本研究提供足够的证据证明，玻切术对葡萄膜炎性黄斑囊样水肿的疗效起重要作用
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角膜溃疡穿孔引起脉络膜脱离的频率及其治疗 文章类型： 临床科学－科学报道 关键词： 脉络膜脱离；角膜穿孔；角膜溃疡；氰基丙烯酸盐黏合剂 摘要 目的： 研究非外伤角膜溃疡穿孔引起的脉络膜脱离（ CD ）的发病率，评价氰基丙烯酸盐封闭角膜穿孔的效果及安全性。 方法： 研究 17 例 18 只眼。纳入标准为非外伤角膜溃疡穿孔。所有患者病史完整，检查齐备包括 B 超。评价患者的人口统计学资料、 CD 的表现、角膜黏合剂的效果。 结果： 18 只眼中有 8 只眼（ 44% ）有记录患有 CD 。角膜穿孔 >2mm 2 的 6 只眼（ 75% ）有 CD, 相比较 <2mm 2 的 2 只眼中（ P=0.054 ）。角膜穿孔病程和是否发生 CD 之间没有联系。在 15 只严重接受了黏合剂治疗， 13 只眼成功（ 87% ） 2 只眼（ 13% ）失败。在成功的 4 只眼（ 27% ）中接受了再次粘合剂治疗，其中有 1 只眼是因为感染，另 3 只眼是因为组织溶解粘合剂松解。失败的 2 只眼分别是因为组织严重溶解和角膜穿孔非常大。 结论： 角膜溃疡穿孔常常引起脉络膜脱离，更易发生在较大的角膜角膜穿孔。对于角膜溃疡穿孔大需要行角膜移植手术治疗的患者，有必要术前 B 超检查记录有无脉络膜脱离，如果脉络膜脱离严重的话，还需要放出脉络膜下液体。氰基丙烯酸黏合剂是治疗小的角膜溃疡穿孔的安全有效的方法。有必要对黏合剂和佩戴绷带式角膜接触镜发生感染加以警惕。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
视网膜下增殖膜与瞳孔逃逸的异常程度有关：一项判断黄斑功能障碍的临床指标。 文章类型： 临床科学—科学报道 关键词： 瞳孔逃避；瞳孔逃逸；瞳孔指标；视网膜下增殖膜；视网膜下新生血管膜 摘要 目的： 评价单眼视网膜下增殖膜（ SRNs ）所致的黄斑功能障碍是否与瞳孔逃逸有关（即短暂光刺激后瞳孔再扩大的增加率）。 研究设计： 采用对比观察序列研究 研究对象： 10 例患者 20 只眼，每例患者均为一眼有视网膜下增殖膜，对侧眼为健康眼。 方法： 采用动态红外线瞳孔照相术，检测在 7 种光刺激强度下的相对性传入性瞳孔障碍（持续时间 1100ms, 强度超过 2 个 log 单位），计算每种光刺激强度（平均值为 5 ）下的瞳孔逃逸率（ PEVR ；用百分率表示瞳孔再扩大时中间时间点瞳孔恢复的量与光反应变幅的比值）。 结果： SRN 眼的 PEVR 显著降低（即 SRN 眼的瞳孔逃逸率更大，范围 P=0.002 ～ 0.04 （配对 t 检验））并且高刺激强度下更显著。 结论： 瞳孔逃逸率是一个新的指标，类似于瞳孔逃避率，但是检测时是用短暂的光刺激而不是持续的光刺激。黄斑病变的 PEVR 有显著改变。临床上 PEVR 可以用来检测眼屈光介质混浊如白内障患者的隐匿性单眼或非对称性的黄斑病变，这些患者的瞳孔反应不受影响或者实际上是增强的，而视网膜功能的其他检测降低。在基础科学水平， PEVR 代表视锥细胞和黄斑部神经节细胞的神经检测靶点。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
巴藤病早期诊断的特点 文章类型： 临床科学—科学报道 关键词： 巴藤；视网膜电图；幼年； 神经元蜡样质脂褐质沉积症 摘要 目的： 确定幼年 神经元蜡样质脂褐质沉积症患者的临床及电生理特点（ jNCL 或巴藤病）并证明这些特点有利于其早期诊断。 方法： 回顾分析 9 例巴藤病患者并对这些病历进行综述。所有这些病例均进行过深入的临床检查，其中包括电生理检查。血液及分子基因检测证实其诊断。 结果： 巴藤病的发病年龄在 4 ～ 8 岁之间。目前 2/9 的患者眼底正常，仅有 2/9 的患者出现牛眼样黄斑病变。本研究中 ERG 的检查结果包括未被检出相对光密度特异性 ERGs 、负电性最大效应、锥形闪光 ERGs 的减低和延迟、光适应单个闪光 ERGs 中 b:a 比率的减低以及未被检出的图形 ERGs 。外周血涂片发现 8/9 的患者存在空泡淋巴细胞。基因检测发现 5/8 的纯合子患者 CLN3 基因上有 1.02kb 的基因缺失。 2/8 的杂合子患者也有同样的基因缺失。 结论： 10 岁儿童有视力丧失和眼底变化（眼底有色素 / 萎缩改变或牛眼样黄斑病变）可以考虑 jNCL 。电生理有助于诊断 jNCL 。目前虽然对该病无法治疗，但是早期诊断对提供正确的咨询和建议是重要的。
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南印度眼内蠕虫所致的弥散性单侧亚急性视神经视网膜炎的治疗理论研究 文章类型： 临床科学—科学报道 关键词： 弥散性单侧亚急性视神经视网膜炎（ DUSN ）；激光； DUSN 的激光治疗 摘要 目的： 评价 DUSN 的不同治疗技术及其治疗理论。 方法： 我们报道了两例印度罕见的眼内活蠕虫所致的 DUSN 病例，印度马来丝虫具有地方性。两病例均无动物接触史，出现了渐进性单侧视力丧失。他们是年龄在 40 岁外表健康的男性。病例 1 的蠕虫（ 1500 ～ 2000 ）通过视网膜下弥散的运动痕迹容易被发现。通过对蠕虫运动痕迹的末端打激光将其杀死，之后口服类固醇激素控制死蠕虫引起的炎症反应。病例 2 蠕虫小，有炎症反应时很难发现。起初诊断为弥散性视神经视网膜炎，采用甲基强的松龙 IV 和口服类固醇激素治疗。一周后可以发现活的小蠕虫，然后进行激光凝固联合驱虫药将其杀死。 结果： 两例患者一周后的视力从指数恢复到 6/60 ～ 6/36 。 结论： 我们论述了对 DUSN 行激光治疗及全身应用类固醇激素和驱虫药的疗效。Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
对 视神经乳头炎 患者进行视乳头地形图定量的初步研究 文章类型： 临床科学－科学报道报道 关键词： 轴突丢失；多发性硬化；视乳头；视神经炎 目的： 运用海德堡视网膜地形图 II 研究 视神经乳头炎 患者与正常对照者相比，视乳头地形图是否发生变化，并研究如果有变化，是否与视功能和电生理的改变有关。 方法： 25 名单眼曾发作过一次 视神经乳头炎 的患者及 15 名对照者参与了本次研究。对纳入对象进行海德堡视网膜地形图 II ，视觉诱发电位和图形视网膜电流图检查。同时检查研究对象的视觉敏感度、视野和色觉。 结果： 较对照而言，视神经乳头炎患者盘缘平均神经纤维层厚度（ RNFL ）变薄 ( p=0.009 ) 同时盘缘体积减小 (p=0.04) 。另外，视神经乳头炎患者视乳头三维形状变大表明视乳头形态异常。除此之外， 海德堡视网膜地形图 II 未发现其它明显差别。患者自身眼内改变关联性研究用来发现眼内改变间是否存在功能上的关联性。结果发现神经纤维层厚度改变和视力、视野、色觉改变之间存在功能上的关联性。色觉改变与盘缘体积改变间存在关联。 结论：海德堡视网膜地形图能够发现神经纤维层厚度及盘缘体积功能性的变化。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
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青光眼患者多焦视觉诱发电位潜伏期的改变 文章类型： 临床科学－系列报道 关键词： 视觉诱发电位；潜伏期；多焦；视觉诱发电位 摘要 目的： 研究青光眼损害引起多焦视觉诱发电位 (mfVEP) 潜伏期的改变。 方法： 对 50 名通过青光眼杯及异常视野确诊为青光眼的患者及 47 名正常对照者进行单眼多焦视觉诱发电位检查。 50 名青光眼患者中有 25 名为正常眼压性青光眼患者（ NTG ），有 25 名为高眼压性青光眼患者（ HTG ）。从定制软件中进行青光眼单眼及双眼潜伏期分析。 结果 : 双眼潜伏期分析结果表明正常眼压性青光眼患者和高眼压性青光眼患者多焦视觉诱发电位平均潜伏期时间延长。较正常对照者 0.3ms 和 2.7% 而言，高眼压性青光眼患者平均相对潜伏期时间和百分点分别为 1.7ms 和 10.3% ，正常眼压性青光眼患者平均相对潜伏期时间和百分点分别为 1.3 ms 和 8.2% 。单眼分析表明较正常对照者的 2.1ms 和 9.6% 以及正常眼压性青光眼 3.2ms 和 10.6% 而言，仅高眼压性青光眼患者平均相对潜伏期时间显著增加，结果为 5.7 ms 和 14.6% 。取正常人群的 95% 为可信区间，当敏感性 20 ～ 38% ，特异性 87 ～ 100% 时，双眼间分析的鉴别效果最佳。 结论： 虽然 40% 的青光眼患者多焦视觉诱发电位潜伏期时间延长，但平均只延长了几毫秒。我们的研究结果与最近其它研究小组利用常规视觉诱发电位得到的研究结果存在较大差异，他们的结果为平均潜伏期时间延长 25ms 并且敏感性和特异性达到 100% 。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text 泼尼松龙玻璃体腔重复注射将降低其对糖尿病黄斑水肿的疗效 文章类型： 临床科学－系列报道 关键词： 糖尿病黄斑水肿；量效关系；丙酮泼尼松龙 摘要： 背景： 玻璃腔注射泼尼松龙能短暂地减轻糖尿病黄斑水肿，因此为了获得长期的疗效需要重复注射泼尼松龙。我们报道一个关于重复玻璃体腔注射泼尼松龙的病例系列报道。对 10 位糖尿病黄斑水肿患者 10 只眼进行 4mg 泼尼松龙玻璃体腔注射，首次注射后至少以相同剂量注射 26 周。 方法： 分别在首次注射和重复注射后检测注射前和注射后 2, 4, 9 和 17 周的最佳矫正视力并运用 OCT 检测黄斑中心凹厚度，采用配对 T 检验进行比较。同时检测重复玻璃体腔注射泼尼松龙的副作用。 结果： 在首次注射和重复注射前最佳矫正视力，黄斑中心凹厚度眼内压和白内障分数并无明显差别。首次注射和重复注射均能提高最佳矫正视力和降低黄斑中心凹厚度。然而较首次注射而言，重复注射后所有检测时间点最佳矫正视力下降，注射后 4 周黄斑中心凹厚度增加。注射后两者间在眼内压和白内障分数上无明显差别。 结论： 4mg 泼尼松龙玻璃腔重复注射在减轻糖尿病黄斑水肿的疗效上不如泼尼松龙玻璃腔首次注射。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
补体因子 H 蛋白 p.402Y>H 多态性是意大利人年龄相关性黄斑变性的危险因素 文章类型 ：临床科学—系列报道 关键词 ：年龄相关性黄斑变性；补体因子 H ；多态性 摘要 目的： 证实补体因子 Hp.402Y>H 多态性是意大利人年龄相关性黄斑变性的危险因素。 方法： 我们对 104 名无血缘关系的意大利 AMD 患者和 131 名正常对照的补体因子 H 蛋白 p.402Y>H 多态性（ c.1277 T>C ）进行筛查，这一多态性已被证实与 AMD 有关。患者及正常对照均进行视网膜照相，通过荧光素血管造影确诊 AMD 。通过 TaqMan 实时 PCR 单核苷酸分析确定 c.1277 T>C 多态性的基因型。 结果： AMD 患者 c.1277C 等位基因的频率明显高于对照组（ 57.2%vs 39.3%; p<0.001 ）； CC 纯合子优势比（ OR ）为 3.9 （ 95% 可信区间 CI 为 1.9 ～ 8.2 ）；散发性 AMD 患者较家族性 AMD 患者 CC 基因型出现的风险显著增高（ OR ： 4.6vs 2.9 ； CI ： 2.0 ～ 10.5vs 1.0 ～ 8.4 ）。 CC 基因型与患者确诊 AMD 时的年龄及 AMD 的表型均无关。但是散发性 AMD 患者出现地图状萎缩和脉络膜新生血管的频率明显高于家族性 AMD 患者（ p=0.027 ）。 CC 基因型的总体人群归因危险度为 28% （ 95%CI:18-33% ）。 结论： p.402Y>H (c.1277T>C) 多态性与 AMD 的联系提示意大利人群中散发性 AMD 病例 CC 基因型的频率明显高于家族性病例。Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
Legeais BioKpro III 型人工角膜移植： 7 例患者的远期疗效 文章类型： 临床科学－系列报告 关键词： 致盲性角膜病；人工角膜；康复 摘要 目的： 本文记录 7 例因严重角膜瘢痕行 Legeais BioKpro III 型人工角膜移植的患者的远期疗效。 方法： 研究在伦敦 Moorfields 眼科医院进行。患者为眼表疾病终末期或多次移植手术后的角膜混浊，但仍有视力提高的可能。植入的人工角膜被结膜瓣或口腔粘膜覆盖，稳定后遮盖物被去除，以便患者视物。手术疗效通过视力、有无并发症、植入物的固定情况来判断。 结果： BioKpro III 型人工角膜被植入 7 例有严重角膜瘢痕的患者：眼部疤痕性类天疱疮、麻疹性角膜炎、热烧伤、 Stevens-Johnson 综合症、无虹膜眼、化学伤、先天性风疹。随访期为 18-48 个月。 手术后 2-28 个月内有 6 例患者因人工角膜脱位致手术失败，其中 3 例人工角膜后机化膜， 1 例发生眼内炎。只有 1 例患者成功，视力从眼前手动提高至 6/12 ，但是瞳孔区有粘液积聚。 结论： 手术成功的 1 例患者为热烧伤，其他患者效果较差，有 6 例患者出现人工角膜脱位。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
维替泊芬治疗年龄相关性黄斑变性患者黄斑下 CNV 滋养血管的临床 1 期试验结果 文章类型： 临床科学－系列性报告 关键词： 脉络膜新生血管膜；滋养血管；黄斑变性；光动力学疗法 摘要 背景 / 目的： 评价中心凹外的光动力学疗法 (PDT) 阻断年龄相关性黄斑变性患者 CNV 滋养血管 (FVs) 的安全性及疗效。 方法： 通过荧光素和吲哚青绿血管造影联合激光扫描检眼镜对滋养血管进行定位，采用标准剂量的维替泊芬和标准波长的激光。延长光照时间以增强剂量，第 1 、 2 例患者的光照能量为 50 J/cm 2 ，第 3 、 4 、 5 例患者为 100J/cm 2 ，第 6 、 7 例患者为 125J/cm 2 ，第 8 、 9 例患者为 150J/cm 2 ，检查时间为第 1 、 4 和 12 周。 结果： 治疗后 3 个月 EDTRS 表评分平均提高 2.1 行 (p=0.07) 。 3 例患者滋养血管被封闭， 3 例患者滋养血管血流灌注不足， 3 例患者未出现上述两种情况。最后一次随访中，所有滋养血管发生再灌注，没有明显的视网膜损伤。 结论： 维替泊芬治疗滋养血管不引起黄斑下视网膜损伤，而且有可能提高因渗出性黄斑变性引起的黄斑下 CNV 患者的中心视力，但我们不推荐以此作为 CNV的单一疗法。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
利用 OCT 分析眼底黄色斑点病的视网膜斑点的研究 文章类型 ：临床科学—系列报道 关键词 ：眼底黄色斑点病；黄斑营养不良；光学干涉断层成像； stargardt 病 摘要 目的： Stargardt 病和眼底黄色斑点病（ FFM ）中通常可以观察到视网膜斑点。本研究的目的为利用 Stratus 光学干涉断层成像仪（ OCT ）确定这些斑点在视网膜各层内的精确定位。 设计： 前瞻性病例观察研究 方法： 对 26 名 FFM 患者（ 49 只眼）进行全面的眼科检查，包括自发荧光、荧光素血管造影（ FA ）和 Stratus OCT (Carl Zeiss 公司制造 ) 。用 Stratus OCT 对每一只眼进行聚焦于视网膜斑点上的线性扫描。 结果： 研究对象的年龄范围为 23 ～ 71 岁，视力范围为 20/20 ～ 20/400 。通过 OCT 检查发现两类反射过强的沉着物： 1 型病变可见于 94% 的受检眼，表现为位于 RPE 层内部的圆顶状沉着物； 2 型病变可见于 86% 的受检眼，表现为位于外核层水平的细小的线性沉着物，与 RPE 层界限清晰。 结论： Stratus OCT 是一种无创性的设备，为 FFM 的视网膜斑点定位提供了新的信息。 2 型病变的定位在黄斑营养不良性疾病中非常罕见，因此 OCT 可能有助于一些 FFM 病例视网膜斑点的诊断。
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家族性渗出性玻璃体视网膜病变血缘隐性遗传家系骨矿物质密度降低和玻璃状血管膜残留伴 LRP5 基因突变 文章类型： 实验科学－系列报告 关键词： 骨密度；家族性渗出性玻璃体视网膜病变；玻璃状血管膜； LRP5 摘要 背景 / 目的： 家族性渗出性玻璃体视网膜病变 (FEVR) 是一种遗传性致盲眼病，病变的主要特征为视网膜血管的异常发育。 FEVR 有多种遗传方式，最近报道 LRP5 纯合子突变预示该病为隐性遗传。本研究检测血缘隐性遗传 FEVR 家系的 LRP5 ，以阐明与其有关的眼部和骨的临床表现。 方法： 家系所有成员均行裂隙灯和间接检眼镜检查。 LRP5 连锁基因由基因分型小随体标记物、结构型单倍体和优势对数评分来鉴定。通过 PCR 扩增基因组 DNA 和直接测序法进行 LRP5 突变筛选。双能 X- 线吸收仪 (DEXA) 检测所有家系成员的骨矿物质密度 (BMD) 。 结果： 该家系的临床特征符合隐性遗传 FEVR 的诊断。所有受累家系成员均检测出 LRP5 纯合子的错义突变 —G550R ，而非受累成员为该突变的杂合子携带者。所表现出来的临床特征为 BMD 降低、玻璃状血管膜残留及眼球震颤。 结论： LRP5 隐性突变可以导致 FEVR ，表现出 BMD 降低和玻璃状血管膜残留。因此，对患者临时性诊断为 FEVR 应包括 BMD 的检测，如果下降可提示潜在的 LRP5 突变。 Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
二极管激光辅助治疗是否是视网膜母细胞瘤先期化疗后玻璃体复发的危险因素？ 文章类型： 临床科学－系列报道 关键词： 化疗；激光热效应；视网膜母细胞；经瞳孔温热疗法（ TTT ）；玻璃体复发 摘要 背景 / 目的： 研究视网膜母细胞瘤患者接受先期化疗后玻璃体复发的机率，评估二极管激光是否是复发的潜在危险因素。 方法： 回顾性研究一家大型眼科肿瘤中心所有接受先期化疗的患儿的资料。玻璃体复发的患者按 Reese-Ellsworth 分级标准记录眼别、复发时间、复发类型（有无玻璃体基底部受累）、治疗方法（包括辅助二极管激光）和是否保存眼球。激光温热疗法记录下列参数：能量设定、温热疗法的次数和随后全身化疗（化学温热疗法）的次数。 结果： 106 只眼中有 15 只眼（ 14.15% ）在为期 6 年的随访中出现玻璃体复发。化疗完成后平均 7.2 月复发。 5 只眼（ 33% ）有玻璃体基底部受累。对其中 11 只眼进行了各种治疗试图保存眼球，其中 1 例患者失访。其余 10 只眼球中的 6 只（ 60% ）保存了眼球。 106 只眼中，接受全身化疗和激光温热疗法的 38 只眼有 8 只眼（ 21% ）玻璃体复发，而仅接受先期化疗的 68 只眼中有 7 只（ 10% ）出现玻璃体复发（ p<0.005 ）。激光设置，温热疗法次数和是否随后 进行全身化疗（化学温热疗法）与是否玻璃体复发无关。 结论： 几乎每 7 只接受先期化疗的视网膜母细胞瘤的眼中就有 1 只出现玻璃体复发。二极管激光温热疗法似乎增加了这种风险。尽管采取了别的方法，还是有相当数量的患者被迫摘除眼球。
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注射自膨胀水凝胶小球治疗先天性小眼球眼眶容积过小的初步结果 文章类型： 临床科学－系列报道 关键词： 先天性小眼球；眼眶；球形扩张器；自膨胀水凝胶；容积过小 摘要 介绍： 先天性小眼球患儿通常可佩戴眼假体但其美容效果则取决于眼眶容积过小的程度。使用球形标准水凝胶扩张器或常规的眼眶植入体都要求行眼球摘除术，本研究试图借助此前治疗成人获得性小眼球的方法，注射小球形扩张器（ osmed GmbH ， Ilemnau ， Germany ）并探讨其可能性。 方法： 小球形扩张器由通过渗透作用自膨胀的水凝胶构成（干燥时：长度 8m ，直径 2mm ，容积 0.025ml ；体外水化 1 天：长度 15mm ，直径 4mm ，容积 0.24ml ；膨胀容积： 9.6 倍）。本研究有 6 位患儿（ 2 女 4 男），年龄 4 ～ 42 月，为单眼小眼球，接受 4 ～ 14 个小球形扩张器注射到球后眼眶组织。容积增加 1 ～ 3.5ml 。用常用套管针将小球形扩张器直接注射到球后肌圆锥间隙内。 结果： 眼眶容积在术后 2 天内增加，并通过超声和 MRI 加以证实。最终效果可通过向眶尖区注射生理盐水的量进行预测。所有患者在 3 ～ 5 月佩戴假眼后外观满意。无眼球的眼球内陷患者可通过这种方法替代治疗。到目前尚没有发现并发症。 结论： 通过注射自膨胀水凝胶小球形扩张器可安全有效增加眼眶容积，作用快捷、损伤小。可使用该方法进行眼眶重建手术，治疗如小眼球和先天性或获得性无眼球引起的眼球内陷。Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
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贝伐单抗在离体脊椎动物视网膜中对视网膜功能的作用研究 文章类型： 实验科学—系列报道 关键词： 贝伐单抗；视网膜电图；渗出性年龄相关性黄斑变性；离体视网膜灌注；眼毒性 摘要 研究背景： 贝伐单抗是一种针对 VEGF 的重组蛋白。在玻璃体腔中贝伐单抗抑制 VEGF 介导细胞增殖及凝血酶的产生。 VEGF 是脉络膜新生血管（ CNV ）形成中的关键因素。设计本研究的目的就是为了评价贝伐单抗在眼内应用中对视网膜的短期毒性作用。 方法： 用氧预培育的营养液灌注离体的牛视网膜，采用配有 Ag/AgCl 电极的视网膜电图（ ERG ）记录该视网膜的电位变化。不同浓度的贝伐单抗加到营养液中 45 分钟，然后用正常营养液再灌注 60 分钟，计算应用贝伐单抗时视网膜电图 a 波和 b 波降低的百分比，并以对照组作对比。 结果： 应用不同浓度的贝伐单抗（ 0.08 mg/ml, 0.25 mg/ml, 0.8 mg/ml ）时 a 波和 b 波没有明显的降低。清除时 ERG 的振幅没有变化。 结论： 目前研究表明，眼内应用 0.25 mg/ml 的贝伐单抗治疗 CNV 是可行的。没有发现贝伐单抗对视网膜功能有明显的短期毒性作用，但长期的毒性作用尚有待研究。Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text P23H 大鼠视网膜下电极植入用于长期刺激的研究 文章类型 ：实验科学—系列报道 关键词 ：光感受器变性；假体；大鼠；视网膜 摘要 背景： 在年龄相关性黄斑变性核遗传性营养不良中已证实存在视网膜神经节细胞的保护。这一发现引领了多种视网膜下或视网膜上皮植入物的发展，以期能够恢复视力。本研究介绍在营养不良性 P23H 大鼠活体视网膜下植入一种聚酰亚胺电极平台的进展。 材料与方法： 我们发明了一种技术，将电极植入视网膜下腔，并将电线的末端固定于大鼠的头颅处，以便将来对视网膜进行电刺激。 结果： 用激光扫描检眼镜（ SLO ）对活体大鼠视网膜进行照相，证实手术导致的视网膜脱离其视网膜下液吸收，重要的组织反应轻微。这些发现可通过视网膜组织学予以证实。大鼠头颅部位的固定系统可稳定远端连接器，进行有效的活体刺激。 结论： 本研究证实可将视网膜植入物置入营养不良性大鼠的视网膜下腔，并通过稳定的外部连接进行可重复的电测量和刺激。这一动物模型为我们评价电刺激改善视网膜营养不良的安全性和有效性提供了可能。Back to section Back to Table of Contents English Abstract English Full text
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