Pathologie und Klinik des peripheren neuroektodermalen Tumors

 

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Zusammenfassung

Bei einem 36jährigen Patienten traten linksthorakale, in die Schulter ausstrahlende Schmerzen auf, verbunden mit Gewichtsverlust sowie axillären und supraklavikulären Lymphknotenschwellungen. Ferner wurde ein Horner-Syndrom festgestellt. Radiologisch konnte ein Pancoast-Tumor diagnostiziert werden. Die Computertomographie des Thorax ließ erkennen, daß der Tumor die linke Lunge fast völlig durchsetzt und auch den Hilus befallen hatte. Sonographisch wurden Metastasen in der Leber und im Retroperitoneum nachgewiesen. Die histologische Untersuchung einer exstirpierten axillären Lymphknotenmetastase ergab einen undifferenzierten kleinzelligen Tumor. Immunhistochemische Untersuchungen erbrachten eine Expression von Protein-S-100 und Neurofilamentproteinen, so daß die Diagnose eines malignen peripheren neuroektodermalen Tumors gestellt wurde. Zusätzlich exprimierte der Tumor auch Vimentin. Der Patient wurde mit zwei Chemotherapie-Zyklen nach dem EVAIA-Schema behandelt (am 1. Tag 2 mg Vincristin, an den Tagen 1 bis 3 je 235 mg Etoposid, 3,2 g Ifosfamid und 12 mg Dexamethason sowie alternativ 0,8 mg Actinomycin D bzw. 30 mg Doxorubicin), ohne daß sich die sehr rasche Progredienz der Erkrankung beeinflussen ließ. Er starb insgesamt 17 Wochen nach der Diagnose.

Abstract

A 36-year-old man developed progressive pain in the left thorax radiating to the shoulder, associated with weight loss as well as axillary and supraclavicular lymph-node swellings, and a left Horner's syndrome. The radiological diagnosis was Pancoast tumour. Computed tomography of the thorax revealed that the tumour had almost completely infiltrated the left lung and hilus. Sonography demonstrated metastases in the liver and retroperitoneum. Histological examination of an excised axillary lymph-node metastasis showed an undifferentiated small-cell tumour. Immunohistochemical tests revealed expression of protein S 100 and neurofilamental proteins, i.e. evidence of a peripheral malignant neuroectodermal tumour. The tumour also expressed vimentin. Treatment consisted of two chemotherapy cycles according to the EVAIA scheme (daily three times 235 mg etoposide, 2 mg vincristin, three times 0.8 mg actinomycin D, three times 3.2 g ifosfamide, three times 30 mg doxorubicin, and three times 12 mg dexamethasone), without any effect on the rapid progression of the disease. He died 17 weeks after the diagnosis had been made.